¿Qué síntomas manifiestan los animales afectados de tembladera o scrapie?

La sintomatología del scrapie varía en cada animal afectado, tiene un desarrollo muy lento y es diferente según sea scrapie clásico o atípico. Los primeros signos clínicos que suelen observarse son cambios de comportamiento, desarrollando progresivamente signos neurológicos más evidentes, principalmente ataxia (pérdida de coordinación, generalmente del tercio posterior), prurito (picor) e hiperestesia (alteraciones de la sensibilidad), y pérdida de peso. El prurito o picor puede dar lugar a pérdida de lana y lesiones en la piel, ya que el animal tiende a rascarse, incluso mediante mordeduras en las patas, y a frotarse contra objetos fijos, aparentemente con el fin de aliviarse el picor. Otros signos que frecuentemente pueden observarse son: posiciones anormales de la cabeza y de las orejas y de la postura, como la separación o cruce de las extremidades, rechinar de dientes y temblores.
Los síntomas de la enfermedad aparecen normalmente entre los 2 y 5 años de edad. Los animales afectados pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas, pero la muerte es inevitable, ya que no existe ningún tratamiento ni vacunas.
Cabe destacar que un animal afectado de scrapie no presenta todos los signos clínicos descritos y, por otro lado, se ha detectado un porcentaje significativo de animales que mueren sin que se haya observado ningún signo clínico.

 

CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LA ENFERMEDAD DE SCRAPIE O TEMBLADERA:

• Se conoce en Europa desde hace 250 años
•  Afecta a adultos ovinos (2-5 años)
•  Independientemente de sexo, raza, o aptitud
•  Afecta a pocos animales del rebaño
•  Aparece tras situación de stres ( gestación, parto, lactación, transporte,..)
•  Cuadro progresivo, lento y fatal
•  Ausencia de tratamiento
•  Tiene un componente genético

CUADRO CLINICO:

• Prurito: rascado compulsivo y mordisqueo de la piel en zonas dorsal y caudal ; alopecias y heridas
• Cambios de comportamiento ; alejamiento del rebaño ; reacción anómala ante el perro ; inquietud, nerviosismo, agresividad, estupor ; dificultad para soportar obstáculos ; hipersensibilidad a tacto, luz, sonido, movimiento
•  Posturas anormales: Cabeza baja, cuello extendido, orejas caídas ; extremidades anteriores cruzadas y posteriores separadas
•  Alteraciones motoras ; ataxia ; incoordinación, caídas, postración ;
•  Pérdida de la condición corporal y adelgazamiento
•  Descenso progresivo de la producción láctea
•  Muerte

Base genética: El gen que codifica la proteína del prión (PRNP) se localiza en el cromosoma 13
Las variantes génicas de los codones 136, 154, y 171 tienen influencia en la susceptibilidad de la enfermedad

Los aminoácidos implicados son: Alanina (A) Valina (V) Arginina (R) Histidina (H) Glutanina (Q)

Estos Aa se combinan agrupados en triadas La combinación original es la ARQ. La frecuencia del resto de combinaciones varía con la raza. Cada combinación tiene una diferente resistencia o susceptibilidad a la enfermedad

NIVELES DE RIESGO SEGUN EL GENOTIPO EN OVINO